Эндометриоз головного мозга

Эндометриоз — это гинекологическое заболевание, которое характеризуется пролиферацией эктопического эндометрия. В конце марта 2020 года в журнале Journal of Neurological Surgery немецкими исследователями был опубликован случай церебрального эндометриоза у женщины 39 лет с клиническими симптомами хронической гидроцефалии и сдавления ствола головного мозга рецидивирующими кистами в мозжечке.

Пациентка ранее неоднократно оперирована по поводу инфратенториальной кисты головного мозга с развитием хронической гидроцефалии с целью декомпрессии задней черепной ямки. Однако резекция кисты с последующим гистологическим исследованием ранее не проводилась. Необходимо отметить, что пациентка никогда не отмечала циклических неврологических симптомов. Менархе в 18 лет, менструации обильные, страдала преждевременной недостаточностью яичников (точный возраст менопаузы не известен). Однако никогда не наблюдалась у гинеколога-эндокринолога. В возрасте 27 лет в связи с прогрессирующим нарушением речи и походки женщина обследована.  По данным МРТ головного мозга выявлена киста в четвертом желудочке и сирингомиелия до уровня L1, а также множественные внутрижелудочковые катетеры от предыдущих шунтов. Хирургическая коррекция шунта головного мозга, привела к снижению уровня сирингомиелии до T9, которая клинически проявлялась стабилизацией заболевания. Спустя 8 лет отмечен эпилептический статус продолжительностью 40 минут с последующей отрицательной клинической картиной (нарушение глотания и речи). МРТ выявило многокамерную кисту головного мозга без признаков геморрагического содержимого с компрессией его ствола. Была произведена хирургическая декомпрессия задней черепной ямки, частичная резекция кисты. Гистологическое заключение свидетельствовало об эндометриозе мозжечка головного мозга, иммуногистохимическое исследование – о положительной экспрессии прогестероновых и эстрогеновых рецепторов. Однако лечение диеногестом в суточной дозе 2мг, вероятно, из-за тяжести состояния не  способствовало улучшению состояние больной.

Ранее сообщалось о 4-х гистологически подтвержденных случаях эндометриоза головного мозга (Thibodeau L.L., 1987, Ichida M., 1993, Vilos G.A., 2011, Maniglio P., 2018), при этом у двух пациенток клинически заболевание проявлялось менструальной эпилепсией. Неврологические симптомы были в основном циклическими, при больших размерах образований носили постоянный характер. В настоящее время нет рекомендаций по лечению экстрагенитального эндометриоза. Вероятно, после хирургического лечения этого заболевания необходима консервативная медикаментозная терапия с помощью различных гормональных препаратов, применяющихся для лечения генитального эндометриоза. В настоящее время только в одном исследовании, опубликованном в 2018г, продемонстрирован положительный эффект Диеногеста в лечении эндометриоза головного мозга без хирургического этапа (Maniglio P., 2018).

Таким образом, у пациенток с хроническими рецидивирующими внутричерепными кистами и гидроцефалией следует исключать эндометриоз головного мозга. Ранняя диагностика данного заболевания  и более раннее начало гормональной терапии может способствовать профилактике его рецидивирования и прогрессирования и  предотвращению сложных хирургических вмешательств.